人免疫球蛋白分子由兩個相同的重鏈和相同的輕鏈組成,重鏈定義免疫球蛋白類別(IgG、IgA、IgM、IgD和IgE),輕鏈共價連接到重鏈上。在健康個體中,血清中大多數(shù)輕鏈與重鏈結合。然而,在正常人的血清中發(fā)現(xiàn)低水平的游離輕鏈,因為成熟的B細胞產(chǎn)生的游離輕鏈多于重鏈。在血清中,FLCκ主要作為分子量為22.5KDa的單體存在,FLCλ作為分子量為45KDa的二聚體存在。這種大小差異導致腎小球濾過率的差異,因此血清中FLCκ與FLCλ的比率為1∶1.6。腎臟對低分子蛋白質的重吸收強烈影響FLC濃度,因此健康人的尿FLC水平較低。
FLC是B淋巴細胞的天然產(chǎn)物,因此,代表腫瘤和反應性B細胞相關疾病的獨特生物標志物。FLCs增加與惡性血漿失調(diào)和其他淋巴細胞相關的免疫增生性疾病有關。FLCs的檢測對多種單克隆丙種球蛋白病是重要的診斷輔助手段,如多發(fā)性骨髓瘤、瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥、非分泌性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、意義不明的單克隆丙種球蛋白病。血清和/或尿液中單克隆游離輕鏈的精確測量在輕鏈疾病中尤其重要,例如輕鏈骨髓瘤、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性和輕鏈沉積疾病。定量單克隆FLC的能力可能有助于監(jiān)測疾病。輕鏈骨髓瘤患者主要產(chǎn)生輕鏈κ或λ,導致疾病早期FLC?κ/λ比值的顯著變化。尿液中單克隆κ或λ游離免疫球蛋白輕鏈的檢測,也稱為本斯瓊斯蛋白(BJP),對于鑒別和監(jiān)測B細胞惡性腫瘤也很重要。
此外,與健康狀態(tài)相比,多克隆FLC的合成在某些炎性或自身免疫疾病(例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎或多發(fā)性硬化癥,以及癌癥、糖尿病和艾滋病)中發(fā)現(xiàn)的與B細胞活化相關的條件下顯著增加。
產(chǎn)品詳情:
靈敏度:?6?μg/L for FLC kappa;5?μg/L for FLC lambda
檢測范圍:10–320 μg/l (FLC kappa) ;17.5–560 μg/l (FLC lambda)
檢測樣本類型:Serum, Plasma-EDTA, Plasma-Heparin, Plasma-Citrate, Urine
標準曲線:
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