原纖維蛋白是10-12nm細胞外鈣結(jié)合微纖維的結(jié)構(gòu)成分，它與彈性蛋白或無彈性蛋白纖維束相關(guān)。含原纖維蛋白-1的微纖維提供長期的承重結(jié)構(gòu)支撐。分別通過控制TGF-β生物利用度和校準TGF-β和BMP水平來調(diào)節(jié)成骨細胞成熟。
FBN1中的缺陷是馬凡綜合征(MFS)的一個原因，?MFS是一種常染色體顯性疾病，影響骨骼、眼睛和心血管系統(tǒng)。MFS會出現(xiàn)多種骨骼異常，包括脊柱側(cè)凸、胸壁畸形、身材高大、關(guān)節(jié)活動度異常。大約80%的MFS患者出現(xiàn)異位性雀斑樣痣，并且?guī)缀蹩偸请p側(cè)的。MFS患者過早死亡的主要原因是主動脈根部和升主動脈逐漸擴張，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全和夾層。
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產(chǎn)品詳情：
別名：FBN, MASS, MFS1, OCTD, SGS, WMS
來源：E. coli
應(yīng)用：?Blocking agent and positive assay control using corresponding antibodies
反應(yīng)種屬：Recombinant protein fragment of Human FBN1
氨基酸序列：
HCVSGMGMGRGNPEPPVSGEMDDNSLSPEACYECKINGYPKRGRKRRSTNETDASNIEDQSETEANVSLASWDVEKTAIFAFNISHVSNKVRILELLPALTTLTNHNRYLIESGNEDGFFKINQKEGISYLHFTKKKPVAGTYSLQISS
緩沖液組成：PBS and 1M Urea, pH 7.4.
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訂購信息：
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