肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)是一種典型的神經(jīng)退行性疾病，其特征是大腦和脊髓中運(yùn)動神經(jīng)元的進(jìn)行性退化。其臨床標(biāo)志是上下運(yùn)動神經(jīng)元退化，導(dǎo)致進(jìn)行性肌肉萎縮、無力和癱瘓。
盡管病因尚不清楚，但ALS的發(fā)生和惡化涉及多種遺傳和分子通路。這些機(jī)制包括導(dǎo)致朊病毒樣自身聚集的變異的RNA處理、導(dǎo)致自由基毒性的1型超氧化物歧化酶(SOD1)突變、級聯(lián)炎癥反應(yīng)、谷氨酸濃度過高、線粒體功能障礙和軸突運(yùn)輸過程中斷。最近發(fā)現(xiàn)的在9號染色體開放閱讀框72基因(c9orf72RE)非編碼區(qū)的六核苷酸重復(fù)擴(kuò)增是ALS譜系障礙的另一個常見遺傳致病因素(Todd, 2016)。
StressMarq Biosciences提供一系列工具用來調(diào)查 ALS 的潛在病因，以幫助開展臨床試驗(yàn)和藥物研發(fā)。
特色產(chǎn)品
| SOD1 |
| 產(chǎn)品描述 | 目錄號 |
| 超氧化物歧化酶單體 (人源) | SPR-435 |
| 超氧化物歧化酶前體原纖維 (人源) | SPR-470 |
| Mn SOD 蛋白 (大鼠源) | SPR-130 |
| Mn SOD 蛋白 (人源) | SPR-131 |
StressMarq Biosciences 生產(chǎn)一系列針對各種形式的 SOD 的抗體。請聯(lián)系我們的代理商欣博盛生物獲取更多信息。
| TTR |
單體
|
| 產(chǎn)品描述 | 目錄號 |
| 甲狀腺素運(yùn)載蛋白 L55P 變種單體(人源) | SPR-451 |
| 甲狀腺素運(yùn)載蛋白 Y78F 變種單體 (人源) | SPR-452 |
| 纖絲 |
| 產(chǎn)品描述 | 目錄號 |
| 甲狀腺素運(yùn)載蛋白 L55P 變種纖絲 (人源) | SPR-464 |
| 甲狀腺素運(yùn)載蛋白 Y78F 變種纖絲(人源) | SPR-465 |
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